Het is bekend dat veel AIH patiënten en mensen die lijden aan andere auto-immuunziekten (zoals reuma, S.L.E., auto-immuun schildklierontsteking etc.) een bepaalde overeenkomst hebben. Het immuunsysteem (afweersysteem) van deze mensen reageert veel heftiger en laat zich dan minder goed afremmen. Toch ontwikkelen lang niet alle mensen met een dergelijke aanleg een auto-immuunziekte. Infecties, vooral veroorzaakt door virussen, kunnen de prikkel zijn die het proces in gang zetten, maar ook bijvoorbeeld stressfactoren kunnen een rol spelen en geneesmiddelen. AIH, reuma en schildklierziekten komen vooral voor bij vrouwen, hetgeen erop kan wijzen dat geslachtshormonen van invloed kunnen zijn.
AIH is een zeldzame ziekte, die wereldwijd voorkomt. De incidentie is ongeveer 170 patiënten op 1 miljoen inwoners in Noord Europa. In Nederland zijn er tussen de 2500 en 3000 patiënten. Ongeveer 80 tot 90% van alle patiënten is vrouw.
[Sipke Jan Bousema, 2016]
Tijdens het NLV Congres op 12 oktober 2024 is de animatiefilm over de impact van Auto-immuun Hepatitis (AIH) gepresenteerd. Dankzij de sponsoractie ‘Wandelen met AIH’ van Marian Stevelink, die het Pieterpad bewandelt, kon deze film worden gerealiseerd.
De ziekte kan al op zeer jonge leeftijd ontstaan, maar de piek valt in de leeftijdsgroep van jong volwassenen (puberteit) en rond de menopauze. Vaak presenteert de ziekte zich met vage verschijnselen, zoals vermoeidheid, spier- en gewrichtsklachten en buikpijn. Bij bloedonderzoek blijkt dan dat er afwijkende leverwaarden zijn.
Bij een klein percentage van de patiënten ontstaat er in korte tijd een ernstige ontsteking met een sterke achteruitgang van de leverfunctie. Hierdoor kan ernstige geelzucht ontstaan, de bloedstolling raakt verstoord en er kan sufheid optreden. We spreken dan van leverfalen.
Bij andere patiënten ontwikkelt de ziekte zich zo sluipend dat de diagnose pas wordt gesteld wanneer er complicaties optreden zoals bloedingen uit spataderen in de slokdarm en ascites. In deze gevallen moet men ervan uitgaan dat de ziekte vele jaren onopgemerkt is geweest en al geleid heeft tot cirrose.
"Soms leid ik even een onbezorgd leven, de laboratoriumuitslagen zijn relatief goed en eventjes constant en de bijwerkingen van de medicijnen zijn acceptabel. Als ze niet zo florissant zijn, maak ik mij zorgen."
Om de diagnose van AIH te stellen worden meerdere factoren afgewogen. Er moet sprake zijn van een leverontsteking. Dit blijkt uit het bloedonderzoek (verhoogde transaminasen ASAT/ALAT). Ook moeten er aanwijzingen zijn voor een auto-immuunziekte zoals een sterk verhoogd IgG en aanwezigheid van auto-antistoffen, te weten anti nucleaire antistoffen (ANF of ANA) of antistoffen tegen glad spierweefsel. Ook de aanwezigheid van andere antistoffen kan helpen bij het stellen van de diagnose. Bijvoorbeeld antistoffen tegen Soluble Liver Antigen (SLA) en Liver Kidney Microsomale Antistoffen (LKM).
Andere oorzaken van een leverontsteking moeten worden uitgesloten zoals bijvoorbeeld virusinfecties die leverontstekingen geven en bepaalde stofwisselingsziekten (Ziekte van Wilson). Een leverbiopsie is belangrijk voor het stellen van de juiste diagnose en kan ook inzicht geven in de ernst van de ontsteking en in welk stadium de ziekte is, bijvoorbeeld of er al sprake is van cirrose.
Meestal lukt het om op basis van bovengenoemde factoren de diagnose AIH te stellen, maar in een enkel geval blijft er onzekerheid blijven bestaan. In dergelijke uitzonderingsgevallen kan een proefbehandeling met prednison uitkomst bieden.
"Ondertussen werd ik steeds zieker. Zo was ik in vier weken tijd ruim 15 kilo afgevallen. Ook begonnen mijn ogen geel te worden en ik kwam mijn bed bijna niet meer uit."
De behandeling van AIH heeft als doel de ontsteking volledig en langdurig af te remmen, dit om verdere beschadiging van de lever te voorkomen en zo mogelijk reeds aangerichte schade te herstellen. Wanneer er toch sprake is van onherstelbare schade, vooral cirrose, dan moeten de gevolgen daarvan natuurlijk zo goed mogelijk bestreden worden.
Sinds het begin van de jaren 70 bestaat de behandeling uit een combinatie van prednison en azathioprine (Imuran). Prednison is een ontstekingsremmend middel. In een hoge dosering onderdrukt Prednison het afweersysteem. Ook azathioprine onderdrukt het afweersysteem. Soms wordt er voor gekozen om alleen te starten met prednison, omdat azathioprine soms leverfunctiestoornissen kan geven. Na een aantal weken wordt dan ook azathioprine toegevoegd. Wanneer alleen met azathioprine (Imuran) wordt behandeld, wordt dit in een hoge dosering gegeven (2 mg/kg).
Bij ongeveer 90% van alle patiënten lukt het om de ontstekingsactiviteit met deze medicatie volledig te onderdrukken. Hier is sprake van wanneer de waarden van de transaminasen (ASAT en ALAT) en van het IgG gehalte weer normaal zijn. De anti-nucleaire antistoffen en antistoffen tegen gladspierweefsel verdwijnen meestal niet. Een nadeel van de behandeling is dat deze meestal lang moet worden volgehouden. (Meestal zal de eerste 2 jaren een combinatie worden gegeven van 10 mg Prednison en 50 mg Imuran).
Wanneer de bloedwaarden normaal blijven, wordt dan meestal geprobeerd om de medicatie te stoppen. Eerst wordt nog een leverbiopt genomen om te zien of de ontstekingsactiviteit geheel tot rust is gekomen. Ook na het stoppen met medicatie moet de patiënt onder controle blijven en wordt gekeken of de ontsteking wegblijft.
Wanneer de ontsteking niet volledig tot rust gekomen is, moet de medicatie worden voortgezet, meestal levenslang. In alle gevallen wordt geprobeerd dit met een dosering te bereiken die zo laag mogelijk is. Ook kan gekozen worden voor alleen azathioprine wat dan meestal wel hoger moet worden gedoseerd.
Als gevolg van de behandeling met prednison en azathioprine kan een aantal bijwerkingen optreden.
Prednison kan het zogenaamde "vollemaansgezicht" geven. Bij patiënten die 10 mg. of minder per dag gebruiken, is de kans hierop klein. Ook bij patiënten die een hogere dosering gebruiken en later de dosering kunnen minderen, verdwijnt na verloop van tijd dit verschijnsel. De huid wordt vaak dunner en er kunnen onderhuidse bloedinkjes optreden. Hier is helaas weinig aan te doen. Botontkalking (osteoporose) kan tegenwoordig goed worden voorkomen met medicijnen en hoeft geen probleem meer te zijn. Bij mensen die hiervoor aanleg hebben, kan suikerziekte of een hoge bloeddruk ontstaan. Meestal is dit alleen het geval bij de hogere doseringen (meer dan 20 mg. per dag).
De gebruikte doseringen azathioprine geven meestal op de korte termijn geen problemen. Gebruik van azathioprine (Imuran) langer dan 5 tot 10 jaar geeft een verhoogd risico op kanker, vooral van de huid. Sommige mensen verdragen geen Imuran. Er ontstaat bijvoorbeeld een allergische reactie of leverafwijkingen. Alternatieven zijn dan cyclosporine of cellcept.
Gelukkig zijn de meeste bijwerkingen goed onder controle te houden. Het zal echter duidelijk zijn dat zorgvuldige controle door een arts die ervaring heeft met de behandeling van auto–immuunziekten van groot belang is. Over het algemeen kan deze medicatie tijdens een zwangerschap doorgegeven worden.
"U heeft AIH en dat is een zeldzame ziekte"
Zonder behandeling bedraagt de vijfjaars overleving van patiënten met een AIH 20%. Sinds de invoering van de combinatiebehandeling (behandeling van Prednison met Imuran), is dit beeld volledig veranderd. Wanneer de ziekte goed reageert op de behandeling dan is de levensverwachting ongeveer gelijk aan die van gezonde leeftijdsgenoten. Wanneer de ziekte zich presenteert als een zeer ernstige leverontsteking, of wanneer er reeds sprake is van cirrose dan is dat minder gunstig. Als er al sprake is van een cirrose, kan door de behandeling het optreden van complicaties worden voorkomen.
Auto-immuun hepatitis is niet erfelijk. Wel lijkt het erop dat de aanleg voor een auto-immuunaandoening in het algemeen erfelijk is. Overigens is de kans erg klein, dat een kind van iemand met AIH later ook deze ziekte zal ontwikkelen. Minder dan 5% van de AIH patiënten heeft een familielid met een chronische auto-immuun leverziekte.
In principe kan een vrouw met auto-immuun hepatitis zwanger worden en kinderen krijgen. Bij patiënten met een ernstige, actieve leverontsteking of een gevorderde cirrose is de menstruele cyclus meestal verstoord. Bij aanwezigheid van slokdarmspataderen tijdens de zwangerschap is de kans op spataderbloedingen duidelijk verhoogd. Tijdens de zwangerschap is de leverontsteking meestal rustig, maar na de bevalling kan de ziekte weer opvlammen. Dit kan meestal goed worden opgevangen door verhoging van de medicatie. De gebruikte medicatie is veilig gebleken voor het ongeboren kind.
Een auto-immuun hepatitis patiënte met zwangerschapswens doet er verstandig aan, om voordat ze zwanger wordt, dit te bespreken met haar behandelend arts. Op die manier kunnen eventuele risico´s tot een minimum worden beperkt.
"Je wereld stort dan in, je krijgt met allemaal verschillende gevoelens te maken waar je voor jezelf en voor je man en kind mee moet leren omgaan."
Hoewel auto-immuun hepatitis in de regel goed behandelbaar is, ontstaat toch soms leverfalen. Ofwel omdat er bij het vaststellen van de ziekte al een ver gevorderde cirrose was, ofwel omdat de ziekte onvoldoende reageert op de behandeling. De patiënt kan dan in aanmerking komen voor een levertransplantatie.
De resultaten van transplantatie bij AIH patiënten zijn goed, met gunstige overleving. Uit de literatuur is bekend dat auto-immuun hepatitis na transplantatie kan terugkeren. Gelukkig is de kans daarop laag. Waarschijnlijk omdat vrijwel alle patiënten die wegens AIH zijn getransplanteerd, behandeld worden met medicatie die de afweer onderdrukken.
De huisarts speelt vaak een belangrijke rol in de zorgverlening aan mensen met een zeldzame aandoening, zoals AIH, en hun naasten. Omdat AIH zeldzaam is, weten huisartsen vaak weinig over deze aandoening. Daarom hebben de Vereniging Samenwerkende Ouder- en Patiëntenorganisaties (VSOP), samen met de Nederlandse Leverpatiënten Vereniging en het Nederlands Huisartsen Genootschap (NHG) en met adviezen van medisch specialisten, een specifieke huisartsenbrochure gemaakt over AIH.
In deze brief die u aan uw huisarts of praktijkassistente kunt overhandigen, staat zeer beknopt beschreven wat de huisarts over de symptomen en de behandeling van deze aandoening moet weten. Maak tegelijkertijd een afspraak met uw huisarts om de informatie over AIH en de rol van de huisarts te bespreken.
In de regel wordt de betrokkenheid van de huisarts groter naarmate iemand de aandoening langer heeft. Bedenk voor het gesprek welke rol uw huisarts kan hebben in uw zorg:
Hoewel de huisartsenbrochure uw huisarts helpt om u beter te begeleiden, heeft uw huisarts geen expertise
op het gebied van AIH. Daarvoor ziet hij/zij te weinig mensen met deze aandoening. Voor complexe vragen zult u altijd een beroep moeten blijven doen op uw behandelend specialist of het expertisecentrum van uw aandoening. Wij raden u aan om in overleg met huisarts en behandelend specialist (of de regievoerend arts) af te stemmen wie welke zorg of ondersteuning verleent.
Huisartsenbrochure
Brief voor de huisarts
Brief Hoe de brochure te gebruiken
"Er werd bloed geprikt, maar volgens de huisarts waren er geen bijzonderheden; "Het is je leeftijd.""
Zeer zeldzaam zijn de aandoeningen die een combinatie van verschijnselen vertonen waardoor ze niet passen bij de ziektebeelden AIH, PBC en PSC. Deze ziekten worden variant ziekten of overlapsyndromen genoemd.
Bekend zijn:
•de combinatie van auto-immuun hepatitis en PSC
•de combinatie van auto-immuun hepatitis en PBC
•de auto-immuun Cholangitis (AC)
Het onderscheid tussen bovenstaande overlapsyndromen wordt bepaald door het patroon van laboratoriumafwijkingen, door de aanwezigheid van bepaalde auto-antistoffen en door de afwijkingen in het leverbiopt.
De behandeling van deze combinatie-aandoeningen wordt per patiënt aangepast en bestaat vaak uit een combinatie van de middelen prednison, azathioprine en ursodeoxycholzuur. Gebleken is dat vooral de auto-immuun cholangitis moeilijk te behandelen is.
Heb je een kind met deze aandoening, dan is er praktische informatie te vinden op:
https://www.leverpatientenvereniging.nl/ouders-en-kinderen
Voor leden van de NLV is veelal telefonisch contact met een ervaringsdeskundige mogelijk. Stuur een e-mail met uw vragen aan ofni@leverpatientenvereniging.nl De NLV legt contact met de ervaringsdeskundige en deze maakt per e-mail een telefonische afspraak. Bij het lotgenotencontact kunt u geen medische vragen, vragen over medicijngebruik of levensverwachting stellen. Het leven met deze aandoening staat centraal.
Nederlandse werkgroep auto-immuun hepatitis
PSC en AIH (overlap) Nederland (besloten Facebookgroep)
Hambakenwetering 15
5231 DD 's-Hertogenbosch
Tel: 085 - 27 34 988
E-mail: ofni@leverpatientenvereniging.nl
KvK: 40535249
Bank: NL 44 INGB 0000 361 038
ANBI: 808313472
